Гормоны играют важную роль в работе человеческого организма. Они регулируют рост, вес, пульс и многое другое, образуя сложные взаимосвязи. Половые гормоны отвечают за развитие организма по мужскому или женскому типу. Дефицит этих гормонов приводит к нарушению в работы не только половой системы, но и всего организма.

Что такое гипогонадизм

Гипогонадизм — это синдром, возникающий из-за снижения концентрации половых гормонов (андрогенов). Основной мужской половой гормон — это тестостерон. Он регулирует большое количество обменных процессов, обеспечивает развитие организма по мужскому типу (формирование наружных и внутренних половых органов, вторичных половых признаков), играет важную роль в белковом и липидном обменах. Гипогонадизм делится на врождённый и приобретённый, а также на первичный и вторичный.

  • Первичный тип заболевания возникает из-за нарушения функции яичек, вызванных их дефектом.
  • Вторичный гипогонадизм является следствием нарушения работы гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины возникновения

Существует множество причин развития гипогонадизма. Нарушения функции яичек могут быть врождённые (первичный врождённый):

  • Анорхизм — отсутствие яичек в следствии нарушения их формирования.
  • Крипторхизм — не опущение яичек в детском возрасте.
  • Синдром Клайнфельтера. Характеризуется гипоплазией (недоразвитием) яичек, гиалинозом и нарушением структуры стенок семенных канальцев, гинекомастией и азооспермией (отсутствием сперматозоидов), при этом синтез тестостерона снижен на 50%.
  • Ложный гермафродитизм — снижение чувствительности клеток к андрогенам.
  • Синдром Шершевского-Тёрнера. Хромосомное заболевание, сопровождается нарушениями физического развития: рудиментарные яички, отсутствие полового развития.
  • Сертоли-клеточный синдром. Развитие происходит по мужскому типу, сперматозоиды образуются, но при этом сопровождается бесплодием.

Приобретённые (первичный приобретённый):

  • Травмы, новообразования, раннее удаление яичек. Проявляется евнухизмом — тотальный гипогонадизм.
  • Ложный синдром Клайнфелтера — недоразвитие герментативного эпителия (обеспечивает образование сперматозоидов). Для пациентов характерен высокий рост, геникомастия, не выраженность вторичных половых признаков, сниженная фертильность.

Существует большое количество причин развития вторичного врождённого гипогонадизма. Для вторичных врождённых форм характерно снижение гонадотропного гормона (гипогонадотропные). Причины:

  • Изолированные повреждения гипоталамуса. Нарушения в работе гипоталамуса затрагивают выработку только лютеинизирующего (ЛГ) и фоликулостимулирующего гормонов (ФСГ).
  • Синдром Каллмена. При этом синдроме наблюдается недостаточность выработки гонадотропного гормона, недоразвитие вторичных половых признаков, снижение или отсутствие обоняния, крипторхизм и пороки развития: расщепление верхней губы и твёрдого нёба, шестипалость, асимметрия лица.
  • Гипофизарный нанизм (карликовость). При этом состоянии нарушается выработка всех гормонов гипофиза: соматотропного (обеспечивает рост), тиреотропного (регулирует работу щитовидной железы), адренокортикотропного (отвечает за функционирование надпочечников), ЛГ и ФСГ, отвечающих за выработку половых гормонов.
  • Врождённый пангипопитуитаризм. Врождённая опухоль сдавливает ткани гипофиза и снижает выработку его гормонов. Наблюдается отставание в развитии.

Вторичные приобретённые вызываются:

  • Адипозогенитальная дистрофия. Сопровождается излишним отложением жира и слабовыраженными наружными половыми органами. Проявляется в 10–12 лет, то есть до начала переходного возраста. А также для неё характерно бесплодие, евнухоидные пропорции тела (высокий рост, непропорционально длинные конечности, широкий таз, узкая грудная клетка, отложение жира по женскому типу), нарушения работы сердечно-сосудистой системы, дискинезия жёлчных протоков, метеоризм.
  • Гипоталамический синдром, развившийся из-за опухоли, инфекции, травмы или как осложнение операции на головном мозге.
  • Гиперпролактинемический синдром.
  • Алиментарное ожирение. Снижение уровня тестостерона наблюдается у мужчин с ожирением, никак не связанным с гормональными расстройствами.

Формы гипогонадизма

В зависимости от выработки гонадотропного гормона, можно выделить гипер-, гипо- и нормогонадотропную формы заболевания. При гипергонадотропной форме происходит повышенная выработка гонадотропного гормона. Это характерно для первичного гипогонадизма. Если тестостерон не вырабатывается в нормальном количестве, что происходит при поражении яичек, гипоталамус пытается стимулировать его выработку, из-за чего образуется избыточное количество лютеинизирующего гормона. Кроме воздействия на яички, он также провоцирует синтез эстрогенов, которые присутствуют и в мужском организме. Это проявляется развитием организма мальчиков по женскому типу.

Гипоталамус — это главный центр регуляции эндокринной деятельности. В нём происходит обработка информации, получаемой от всего организма. Он, в свою очередь, передаёт сигналы в гипофиз, в котором синтезируются гормоны, контролирующие активность эндокринных желёз: щитовидная железа, надпочечники, яички и яичники, молочные железы. Эти гормоны называются стимулирующими или тропными.

Гипогонадотропная форма сопровождается снижением выработки гонадотропного гормона. Это происходит при нарушении функции гипоталамуса или гипофиза, то есть при вторичном типе заболевания. Для такого течения характерно поражение не только лишь половой функции, но также могут страдать и все остальные органы и системы.

Отдельно стоит выделить нормогонадотропную форму. Она связана с нарушением в работе гипофиза, при котором увеличивается выработка пролактина, но количество гонадотропина остаётся в норме.

Для гипогонадизма не существует специфических симптомов, но, в зависимости от момента начала заболевания, проявляются те или иные признаки.

Таблица: симптомы гипогонадизма

Орган или функцияНачало до завершения полового созреванияНачало после полового созревания
ГортаньГолос не мутируетБез изменений
Волосяной покровНа лобке — горизонтальная линия роста волос,
отсутствие или снижение растительности на лице,
прямая линия роста волос на лбу
Отсутствие или снижение растительности
на лице, сниженное оволосенение на
туловище и конечностях
КожаОтсутствие акне, отсутствие продукции кожного
сала, бледность, образование морщин
Отсутствие продукции кожного
сала, бледность, образование морщин
Костная системаЕвнуховидное телосложение, остеопорозОстеопороз
Система кровиАнемияАнемия
Молочные железыВозможна гинекомастияВозможна геникомастия
Половой членНедоразвитостьБез изменений или атрофия
Мышечная системаСлабая выраженностьАтрофия
ПростатаНедоразвитиеАтрофия
ЯичкиМаленький размер, может сопровождаться
крипторхизмом
Уменьшены в размере
СперматогенезНе происходитСнижен или отсутствует
Эмоциональное состояние и умственное развитиеСниженное настроение, инфантилизмНастроение снижено, присоединяются
психические расстройства
Эректильная функция и либидоНе проявляютсяУтрачиваются

В разном возрасте снижение тестостерона проявляется по разному

В период когда должно наступить половое созревание, формируется евнухоидное телосложение.

Евнухоидное телосложение формируется в переходном возрасте

Диагностика и дифференциальная диагностика

Постановкой диагноза и лечением занимаются уролог и эндокринолог. Иногда, если имеется опухоль головного мозга, к лечению привлекается нейрохирург. Диагностика основана на жалобах пациента, оценке телосложения, общего физического и психологического развития, оценке полового созревания, лабораторных и инструментальных методах исследования. Гипогонадизм — это синдром, то есть он является проявлением других заболеваний. Для их выявления необходимо комплексное исследование.

Лучевые методы исследования включают в себя: рентгенологическое исследование и УЗИ. Использование рентгена и КТ позволяет определить костный возраст, то есть степень окостенения. Для определения начала полового созревания делают снимок лучезапястного сустава и кисти, где в возрасте 13–14 лет формируется сесамовидная кость. КТ или рентген костей черепа позволяет обнаружить аномалии развития в месте турецкого седла (область гипофиза), опухоли, травмы. Ультразвуковое исследование применяется для оценки развития яичек, оно позволяет определить их размеры, степень развития и положение, это важно для дифференцировки крипторхизма, дисплазии и аплазии.

Лабораторная диагностика направлена на определение нескольких показателей:

  • уровень свободного и общего тестостерона;
  • концентрация глобулина, связывающего гормоны;
  • концентрация гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ);
  • уровень пролактина;
  • спермограмма.

Таблица: нормальные показатели свободного тестостерона

ВозрастПоказатель (нмоль/л)
До 1 года0–17,10
1–6 лет0–1,51
6–11 лет0,39–2,01
11–15 лет0,48–22,05
15–18 лет3,61–37,67
18–50 лет5,76–30,43
50–90 лет5,41–19,54

Уровень гонадотропных гормонов позволяет определить что было поражено в первую очередь, то есть первичность или вторичность синдрома. Повышение уровня пролактина будет свидетельствовать о нормогонадотропной форме заболевания. При исследовании спермы у большинства пациентов наблюдается снижение количества сперматозоидов, их пониженная активность или отсутствие, а иногда (крипторхизм, анорхия) её не удаётся получить.

Лечение заболевания

Не существует общего стандарта лечения гипогонадизма, терапия подбирается под пациента индивидуально. Она может быть направлена на компенсацию симптомов (симптоматическая терапия) или на устранение причины.

При симптоматическом лечении применяются гормональные препараты, содержащие тестостерон («Небидо», тестостерон пропионат) или гонадотропные гормоны («Прегнил», «Хорагон», «Профази»). Использование тестостерона может привести к неблагоприятным последствиям. Если яички способны вырабатывать половой гормон, но его концентрация снижена, то препараты тестостерона при неправильном использовании подавляют синтез собственных андрогенов. Подбор дозировки должен происходить постепенно и под контролем лечащего врача. Препараты, содержащие гонадотропные гормоны (ФСГ и ЛГ) применяются в ситуациях когда нарушена функция гипоталамо-гипофизарной системы, но яички способны вырабатывать половой гормон. Их приём замещает звено в эндокринной цепочке. Как правило, прогноз в таких случаях благоприятный. Заболевания гипофиза и гипоталамуса хоть и не всегда поддаются лечению, но могут компенсироваться, и состояние таких пациентов регулируется.

Хирургическое лечение может применяться при первичном гипогонадизме. При крипторхизме проводится операция по низведению яичка. Её можно проводить в детском или подростковом возрасте. Восстановительный период не занимает много времени. Операция, проведённая до 3-х лет, даёт 90% шанс на полное восстановление функции яичка, в старшем возрасте — только 47%. На сегодняшний момент применяются операции по пересадке яичка от донора. Они позволяют полностью восстановить репродуктивную и эндокринную функцию.

Не всегда хирургическое вмешательство способно вылечить заболевание (например хромосомные болезни), но есть операции, способные исправить косметические дефекты. Фаллопластика — пластика полового члена, применяющаяся при его недоразвитии. Пересадка яичка многим не по карману, а подобрать донора — непростая задача. Чтобы снизить психологический дискомфорт, и придать нормальную форму мошонке, производится имплантация синтетического протеза.

Добрый вечер, мы вот-вот с больницы, сегодня сделали нам операцию, мы теперь как все)) Операция длилась 35 минут всего, не успели моего красавца вывезти из операционной, как он уже и буянить начал) В общем, делайте и не бойтесь. И кстати, мы уже дома(сегодня сделали и вечером мы ушли домой)

annush1980

https://sovet.kidstaff.com.ua/question-710322

Видео: лечение гипогонадизма

Прогноз

Прогноз лечения напрямую зависит от заболевания и подбора терапии. На сегодняшний момент не существует лечения генетических заболеваний, но они частично компенсируются медикаментами. Если заболевание поддаётся лечению, удалось подобрать правильно препарат, то, при постоянной поддерживающей терапии, мужчина способен вести нормальный образ жизни.

Отсутствие должного лечения приводит к бесплодию, нарушениям белкового и липидного обменов. Часто гипогонадизм сочетается с другими заболеваниями: сердечно-сосудистой системы, заболевания щитовидной железы, нарушения психологического развития. В совокупности это приводит к снижению качества жизни, инвалидизации, снижению продолжительности жизни.

Профилактика гипогонадизма

Не существует специальных мер профилактики врождённого гипогонадизма. Но снизить риск развития приобретённой формы — реально. В первую очередь нужно вести здоровый образ жизни.

Как бы это ни звучало заезженно, но говоря согласно личном опыту и опыту пациентов и знакомых, в половине случаев, проблемы со здоровьем возникают из-за образа жизни. Вредные привычки, стрессы, несбалансированное питание, отсутствие двигательной активности, всё это оставляет отпечаток на вашем организме, рано или поздно, приводя к возникновению заболеваний.

Избежать многих воспалительных заболеваний как яичек, так и гипотоламо-гипофизарной системы, помогает своевременная вакцинация от менингита, туберкулёза. Если в вашей семье есть случаи гипогонадизма, особенно наследственные заболевания, то это повод проходить периодические осмотры и сдавать анализы, для своевременной диагностики и последующего лечения.

К сожалению, не все формы гипогонадизма поддаются лечению, но современная медицина способна частично облегчить течение даже наследственных заболеваний. Своевременное обращение к врачу и вовремя начатое лечение приобретённого гипогонадизма позволяют вести полноценный образ жизни. А ведение здорового образа жизни и соблюдение мер профилактики позволяет избежать не только гипогонадизма, но и многих других заболеваний.