Амилоидоз поражает различные органы и ткани и часто выступает осложнением аутоиммунных и гнойно-воспалительных процессов. Диагностика этого состояния нередко вызывает затруднения. Наиболее достоверным признаком служит появление в тканях специфического белка-амилоида, который обнаруживают при биопсии. Лечение патологии должно быть длительным и носить комплексный характер.

Что такое амилоидоз почек

Амилоидоз почек, или нефропатический амилоидоз, — это одна из разновидностей системного поражения тканей, при которой в межклеточных пространствах почек откладывается особое вещество белково-углеводной природы — амилоид. Оно вызывает нарушения функций и атрофию почек.

Амилоид — это нерастворимое сложное вещество, которое образуется при нарушениях обмена белков. Он обладает способностью накапливаться в разных органах — печени, почках, желудке, селезёнке, сосудах.

В почках амилоид может обнаруживаться:

  • в соединительной ткани;
  • в клубочках;
  • в околоканальцевых пространствах;
  • вокруг почечных сосудов.
Почка, пораженная амилоидозом

При заболевании ткань почки пропитывается амилоидом, на разрезе невозможно определить границы коркового и мозгового вещества

Виды патологии

В зависимости от характера поражения и вызвавших его причин различают несколько видов амилоидоза:

  1. Первичный (идиопатический, AL-амилоидоз) не имеет видимых причин. При этом виде поражения в плазме крови образуются цепочки белков — амилоидных иммуноглобулинов. Эти белки начинают откладываться в почечных тканях, нарушая их структуру.
  2. Вторичный (АА-амилоидоз) распространён более широко. Он возникает на фоне других хронических заболеваний воспалительного или гнойно-деструктивного характера. При этом в печени синтезируется белок альфа-глобулин, который имеет нарушения в генетической структуре. В итоге вместо растворимого глобулина образуется нерастворимый амилоид.
  3. Семейный (наследственный, AF-амилоидоз) встречается преимущественно у отдельных этнических групп — армян, евреев, арабов. Заболевание передаётся в семьях и может обнаруживаться даже через несколько поколений.
  4. Амилоидоз АН-типа встречается у пациентов, находящихся на гемодиализе. В их крови содержится большое количество белка, который у здорового человека выводится почками. Этот белок связывается с компонентами плазмы крови и образует нерастворимый осадок, который выпадает в ткани почек и ухудшает их состояние.
  5. Опухолевый вид (АЕ-амилоидоз) возникает при некоторых разновидностях новообразований — при раке щитовидной железы, почек, лёгких и пр.
  6. Старческий амилоидоз может развиваться у пациентов пожилого и преклонного возраста. Его развитие вызвано возрастными изменениями в синтезе белка и образованием нерастворимых соединений — предшественников амилоида.

Почему возникает амилоидоз почек

Исследователям пока не удалось выяснить, почему развивается первичная форма патологии.

Вторичный амилоидоз почек формируется на фоне тяжёлых хронических заболеваний:

  • инфекционных — туберкулёза, малярии, сифилиса;
  • гнойно-деструктивных процессов — эмпиемы (гнойного поражения) плевры, остеомиелита (гнойно-воспалительного заболевания костей), септического эндокардита;
  • системных поражений суставов — псориатического артрита, ревматоидного артрита, болезни Бехтерева;
  • патологии кишечника — неспецифического язвенного колита, болезни Крона;
  • опухолей почек и других органов;
  • болезни Альцгеймера;
  • сахарного диабета.

Гемодиализный амилоидоз возникает, если пациент принимает эту процедуру больше пяти лет.

Гемодиализ

Амилоидоз почек часто наступает у пожилых пациентов на фоне продолжительного применения гемодиализа

Развитие наследственного амилоидоза вызвано мутацией одного из генов на 18-й хромосоме. В результате мутации происходит изменение структуры белка транстиретина: он приобретает свойства аллергена и провоцирует аутоиммунные реакции.

Стадии и признаки заболевания

Амилоидоз почек развивается постепенно. В клинической картине принято выделять 4 последовательные стадии:

  • латентную (скрытую);
  • протеинурическую;
  • нефротическую;
  • азотемическую.

Нарастание тяжести состояния обусловлено накоплением в почках амилоида и ухудшением функции клубочковой фильтрации.

Клинически значимое поражение почек наблюдается в основном при вторичном (реактивном) амилоидозе и при наследственных формах амилоидоза, прежде всего амилоидоза, возникающего при периодической болезни. В обоих случаях амилоидоз относится к АА-типу. При первичном генерализованном амилоидозе, хотя и имеется выпадение амилоида в почечной ткани, больные погибают от сердечной недостаточности или от других причин, когда нефротический синдром или ХПН не успевают развиться. Тем не менее появление нарастающей протеинурии при неясной недостаточности кровообращения, протекающей с кардиомегалией, может навести на мысль о диагнозе первичного амилоидоза, при этом во многих случаях выявляется белок Бенс-Джонса в моче. В некоторых случаях первичного амилоидоза быстро развивается нефротический синдром.

Латентная стадия

Это начальная стадия заболевания, когда клинических симптомов практически нет. Если амилоидоз носит вторичный характер, у пациента обнаруживаются признаки основного заболевания. Обычно эта стадия длится от нескольких лет до нескольких десятилетий. Однако в литературе описаны отдельные случаи, когда симптомы амилоидоза появились уже через 3–4 месяца.

Протеинурическая стадия

Продолжительность этого этапа болезни может достигать 10 лет и больше. В это время происходит интенсивное накопление амилоида в тканях почек. В результате наблюдается повреждение почечных структур и нарушение фильтрации. В моче появляются белки (протеины). На этом этапе распознать болезнь можно только по лабораторным анализам.

Нефротическая стадия

Основным проявлением этой стадии служит нефротический синдром. Для него характерны следующие признаки:

  • выраженные отёки;
  • появление большого количества белка в моче — протеинурия;
  • снижение количества белка в сыворотке крови — гипопротеинемия;
  • повышение уровня холестерина — гиперхолестеринемия.

В моче появляется белок в количестве более 3 граммов на литр.

Возникновение отёков не связано со временем суток и тем, какую позу занимает больной. Они могут образовываться на лице, в области поясницы или на половых органах. В тяжёлых случаях отёки приобретают распространённый характер и носят название анасарка.

Отёк лица у женщины

Почечные отёки в первую очередь возникают на лице

Жидкость может скапливаться в различных полостях организма:

  • в брюшной полости — отёк носит название асцит;
  • в полости плевры — гидроторакс;
  • в сердечной сумке — гидроперикард.

У пациентов часто повышается масса тела. Это явление может быть вызвано отёками или нарушениями жирового обмена. Моча приобретает красноватый оттенок (в таких случаях говорят, что она приобрела цвет «мясных помоев»).

Наряду с массивными отёками, отмечается полиурия — обильное и частое мочеиспускание. В сутки человек может терять до 10 литров жидкости с мочой.

Эта стадия продолжается не более 4–6 лет. Если пациент не получает адекватного лечения, заболевание переходит в следующую стадию.

Азотемическая стадия

На этом этапе патологического процесса количество функционирующих элементов почечной ткани составляет не более 25%. Они оказываются не в состоянии вывести из организма все продукты метаболизма.

Симптомы почечной недостаточности бывают следующими:

  • нарушение выработки мочи — суточное количество может снизиться до 50 мл при норме около 800 мл;
  • ухудшение общего самочувствия — пациенты жалуются на слабость и повышенную утомляемость;
  • расстройства пищеварения — снижение аппетита или его отсутствие, тошнота, рвота, сухость во рту;
  • поражение кожи — она становится сухой, бледной, со следами расчёсов, поскольку пациента беспокоит сильный зуд;
  • нарушения деятельности сердца и сосудов — повышение или снижение артериального давления, нарушения частоты и ритма сердечных сокращений (аритмии), увеличение в размерах сердечной мышцы (гипертрофия миокарда);
  • анемия — снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Это расстройство вызвано снижением выработки в почках эритропоэтина — вещества, которое отвечает за синтез эритроцитов в красном костном мозге;
  • нарушения деятельности нервной системы — бессонница, раздражительность, нарушения памяти и интеллектуальной деятельности, головная боль, головокружение. В особо тяжёлых случаях возможно развитие ступора и комы.

Наряду с признаками почечной недостаточности, в этой стадии отмечается поражение других органов из-за накопления в них амилоида.

Основные методы диагностики

Диагностика амилоидоза является довольно сложной задачей. Вопросами выявления и лечения этой патологии занимается врач-нефролог. При необходимости может быть назначена консультация других специалистов. В первую очередь необходимо провести тщательный расспрос и осмотр пациента, оценить характер его жалоб. Чтобы подтвердить предположительный диагноз, врач назначит лабораторные анализы и инструментальные исследования.

В общем анализе мочи определяются следующие изменения:

  • эритроциты и лейкоциты в значительном количестве (в нормальном анализе мочи могут содержаться только единичные лейкоциты и эритроциты);
  • глюкоза (в норме её не должно быть в моче);
  • гиалиновые цилиндры (в норме их не должно быть в моче);
  • снижение плотности мочи за счёт нарушений концентрационных функций почек;
  • белок в количестве более 0,14 г/л.

Это говорит о поражении клубочков и канальцев и наличии нефротического синдрома.

В общеклиническом анализе крови обнаруживаются признаки воспалительного процесса — повышение количества лейкоцитов (выше 9*109), СОЭ более 15 мм/час;

В биохимическом анализе крови из вены можно выявить ряд изменений:

  • снижается уровень общего белка (менее 67 г/л). Это обусловлено большой потерей белка с мочой;
  • в плазме крови повышается уровень мочевой кислоты (более 400 мкмоль/л);
  • уровень мочевины превышает 7,6 ммоль/л;
  • количество креатинина возрастает более 110 мкмоль/л;
  • появляется С-реактивный белок — неспецифический признак воспалительного процесса в организме;
  • повышается содержание холестерина.

Генетическое исследование проводится при подозрении на наследственную форму амилоидоза. Для анализа берётся кровь, моча или слюна. Материал исследуется методом полимеразных цепных реакций. При этом обследовании выявляются генетические мутации на отдельных парах хромосом. Чаще всего это бывает при наследственном амилоидозе.

Наиболее достоверным методом диагностики служит пункция почки. Для этого производят забор тканей органа с помощью специальной иглы и изучают материал под микроскопом, предварительно окрасив его. При обработке раствором Люголя и серной кислотой скопления амилоида приобретают сине-фиолетовую окрасу. При окрашивании конго красным амилоид становится ярко-красным.

Амилоидоз почки под микроскопом

При окрашивании образца тканей почки видны характерные скопления амилоида, имеющие красный цвет

Другие методы диагностики при амилоидозе малоинформативны и не позволяют оценить тяжесть состояния и причину нарушений работы почек.

Лечение амилоидоза почек

Применение лекарственных препаратов при амилоидозе призвано замедлить прогрессирование болезни. Наиболее эффективной медикаментозная терапия бывает при AL-амилоидозах, в иных случаях достичь желаемого результата удаётся не всегда. Самым устойчивым к лекарственному воздействию является вторичный амилоидоз.

Медикаментозные средства, используемые в терапии заболевания:

  1. Стероидные препараты применяются для устранения признаков воспаления и подавления иммунных реакций. Они подавляют массовую миграцию лейкоцитов к месту поражения. Наиболее часто применяют препараты Дексаметазон и Преднизолон. Дозировка определяется врачом индивидуально.
  2. Противоопухолевые препараты вмешиваются в процесс синтеза ДНК, что подавляет размножение патологических клеток — амилоидобластов, вырабатывающий амилоид. Эти клетки относятся к опухолевым и их уничтожение замедляет развитие патологии. Препарат Мелфалан назначают внутрь короткими курсами с перерывом не менее 1 месяца.
  3. Аминохинолиновые препараты — Хлорохин, Делагил — тормозят образование ДНК, подавляют выработку лейкоцитов и амилоидобластов. Лекарства назначают внутрь ежедневно или через день. Длительность терапии зависит от получаемого эффекта и состояния пациента.
  4. При лечении семейных форм амилоидоза эффективен противоподагрический препарат Колхицин. Он угнетает выработку лейкоцитов, подавляет синтез волокон амилоида. Лечение должно быть длительным — не менее 5 лет.
  5. Препарат Унитиол связывает белковые молекулы, которые участвуют в синтезе амилоида. Это позволяет замедлить развитие патологического процесса. На фоне введения препарата уменьшается проницаемость капилляров.

Для каждого пациента врач разрабатывает индивидуальную схему лечения.

Фотогалерея: медикаментозные средства при заболевании

Народные рецепты при амилоидозе

Среди рецептов народной медицины наиболее эффективным является употребление внутрь сырой печени. Этот продукт содержит значительное количество микроэлементов — фосфора, железа, меди. Богата печень и витаминами. Кроме того, она содержит гликоген — необходимое для деятельности организма вещество органического происхождения. С лечебной целью сырую печень употребляют внутрь каждый день в течение 1,5–2 лет. Ежедневная доза составляет 100 граммов продукта.

Сырая печень

Полезные вещества, которые содержит сырая печень, могут улучшить работу больных органов

Поддержать иммунитет и устранить воспалительный процесс можно с помощью травяного сбора. Готовят смесь из трав:

  • ромашки;
  • зверобоя;
  • берёзовых почек;
  • бессмертника.

Каждого ингредиента берут по 1 столовой ложке. Состав заливают 500 мл кипятка и настаивают 4 часа в термосе. Далее настой процеживается и принимается по 1 стакану вечером перед сном. Курс лечения составляет 2–3 недели. Через месяц курс можно повторить.

Для выведения из крови токсинов и улучшения отхождения мочи можно приготовить чай из листьев и цветов яснотки (глухой крапивы). Для этого 2 столовые ложки сырья заливают 500 мл воды и кипятят в течение 15 минут. Такое средство помогает снять воспалительный процесс в почках, селезёнке и лимфатических узлах. Принимать следует по 100 мл 3 раза в день в течение 3 недель.

Вывести токсины из организма можно с помощью ягод можжевельника. Их съедают начиная с 5 штук в день, затем прибавляют ежедневно по одной, доведя количество до 15.

Ягоды можжевельника

Употребление ягод можжевельника помогает вывести из организма токсины

Из ягод черники и рябины готовят противовоспалительный и мочегонный настой. На 2 столовые черники берут 3 ложки рябины и заливают 500 мл кипятка. Настаивать средство нужно в течение 10 минут, после чего его процеживают, остужают и дают пить больному по 100 мл 3 раза в день 2 недели.

Народные средства очень полезно применять в комплексе с назначениями лечащего врача.

Особенности питания

Одним из немаловажных факторов в лечении амилоидоза почек является организация правильного питания. Пациенту необходимо уменьшить выработку амилоида и облегчить почкам выполнение фильтрационных функций. Для этого из рациона необходимо исключить:

  • говядину и телятину;
  • все молочные продукты;
  • смеси для спортивного питания с содержанием белка казеина;
  • все солёные и малосольные консервированные продукты.

Поваренная соль во время приготовления пищи не используется, можно добавить небольшое количество уже в готовое блюдо. Ограничению подлежат также хлеб и все мучные изделия, сладости.

Диета должна быть богата следующими продуктами:

  • крупами — перловой, ячменной;
  • бараниной;
  • куриным мясом;
  • овощами.

Жидкости следует употреблять около 1,5–2 литров в сутки.

Таблица: калиевая диета при амилоидозе почек

Первый завтрак Второй завтрак Обед Полдник Ужин На ночь
Первый рацион
  • картофель печёный — 200 г;
  • напиток из ячменя или цикория — 180 мл.
сок из свежей моркови
или капусты — 100 г
  • суп-пюре картофельный — 200 г;
  • пюре морковное — 100 г;
  • фруктовое желе.
отвар шиповника —
100 г
  • картофельное пюре — 300 г;
  • отвар шиповника — 100 г.
натуральный сок — 100 г
Второй рацион
  • каша пшённая — 150 г;
  • сок морковный
    или капустный — 100 г.
  • суп-пюре из картофеля и капусты — 200 г;
  • картофельные котлеты — 200 г;
  • желе фруктовое.
  • плов из риса
    с фруктами — 150 г;
  • отвар шиповника — 100 г.
сок фруктовый —100 г
Третий рацион
  • каша пшённая с фруктами — 200 г;
  • кофе суррогатный с молоком 180 г.
  • картофельное пюре — 200 г;
  • сок морковный или капустный — 100 г.
  • суп вегетарианский с овсяной крупой — 250 г;
  • котлеты капустные — 150 г;
  • компот из сухофруктов — 180 г.
  • рыба отварная — 60 г;
  • картофельное пюре — 200 г;
  • чай с молоком — 180 г.
Четвёртый рацион
  • размоченные изюм или курага — 100 г;
  • сок капустный или морковный — 100 г.
  • суп вегетарианский с картофелем — 400 г;
  • плов из отварных мяса и риса — 60/180 г;
  • компот из сухофруктов — 180 г.
яблоки печёные — 100 г
  • мясо отварное — 50 г;
  • котлеты картофельные — 200 г;
  • чай с молоком — 180 г.

Хирургические методы

Если патологический процесс носит необратимый характер, ткань почки сморщилась и практически перестала функционировать, может быть принято решение о пересадке почки. Трансплантация (пересадка) может быть произведена от живого донора или от трупа. В первом случае орган берётся от кровных родственников больного. При этом совместимость тканей бывает весьма высокой и есть много шансов, что почка хорошо приживётся и будет нормально функционировать.

Если трансплантация проводится от кровного родственника, пациент проходит длительную подготовку. Если же речь идёт о трупном органе, при его поступлении больного незамедлительно приглашают в медицинский центр.

Перед операцией проводится ряд специальных тестов на совместимость тканей. Если риск неудачи высок, пациенту предлагают подождать, пока не появится более подходящий орган.

На последних стадиях заболевания может понадобиться операция по пересадке почки

Операция производится под общим наркозом.

После завершения пересадки пациенту назначают иммуносупрессивные препараты — Преднизолон, Циклоспорин. Эти лекарства помогают подавить иммунитет и защитить пересаженный орган от отторжения. Принимать их следует в течение 3–6 месяцев.

Выписка из стационара происходит через 2 недели при отсутствии послеоперационных осложнений и хорошем состоянии пациента. Первые дни тщательно контролируются мочеотделение, температура тела и уровень артериального давления. В течение всей жизни пациент должен ежемесячно посещать врача и проходить диспансерный осмотр.

Продолжительность жизни после трансплантации от живого донора составляет 15–20 лет, при пересадке трупного органа — от 6 до 10 лет. По мнению врачей-трансплантологов, существенно улучшается качество жизни пациентов.

Мне доводилось консультировать двух пациентов, которые перенесли трансплантацию почки. По их отзывам, самочувствие стало лучше по сравнению с нахождением на гемодиализе. Оба пациента в течение полугода принимали стероидные гормоны и иммуносупрессоры. На момент осмотра у одного пациента пересаженный орган функционировал 3 года, у второго — 1,5 года.

В течение первого полугодия необходимо снизить физическую нагрузку, запрещается поднимать груз более 5 килограммов. Для исключения половых инфекций важно пользоваться средствами барьерной контрацепции.

Осложнения после операции могут быть следующими:

  • сверхострое отторжение органа — происходит в течение часа после операции;
  • острое отторжение — возможно на 5–20 день после трансплантации;
  • хроническое отторжение — может произойти с 21 дня и на любом сроке;
  • гипертоническая болезнь почечного происхождения;
  • послеоперационное кровотечение;
  • тромбоз или сужение артерий донорской почки;
  • обструкция (сужение просвета) мочеточника;
  • инфицирование послеоперационных швов.

Отзывы пациентов о лечении

Я с этим диагнозом. Базовый у меня сульфасалазин, метипред. От давления пью утром Лориста-Н (она с мочегонным эффектом) 50 мг, вечером Физиотенз 0,4. Отеки да есть, то больше, то меньше. Нижнее давление меньше 100 практически не бывает. Сейчас у меня активности РА особой нет. По анализам более-менее спокойно. Белок был, потом долго не было, сейчас есть, но не помню цифры (небольшой) Амилоидоз поставили по биопсии, около 7 лет назад. РА болею с 12 лет, сейчас 42.

Ксана

http://revmatikov.net/viewtopic.php?f=24&t=1997

Жизнь с почкой определённо хороша)))) Несмотря ни на что. У меня почка попалась хилая, заводилась 3 месяца, пыталась отторгнуться 2 раза, не вышло… Даже со слабенькой почкой, так классно!!! Сижу на даче, копаюсь в огороде, намереваюсь чинить и красить забор… СВОБОДА. Рискнуть того стоило. Со дня пересадки в мае будет год. Ограничений таких уж вообще невыносимых нет. если только соль, но я уже привыкла. Опять же все по анализам. Я гипертоник, поэтому соль ограничиваю, те кому давление позволяет кушают без ограничений. Сахар— ем сколько хочу, т. к. никогда проблем с ним не было, и после пересадки тоже. Колбасы, консервы— не в них счастье. Есть можно практически все, если организм позволяет. Напрасно пугают, враки все это. Я очень долго лежала в больнице при пересадке, и потом еще было ЦМВ и отторжение. За всё это время в 2х больницах, я не встретила ни одного человека, жизнь которого после пересадки стала хуже, да проблемы бывают, но они решаемы. Так что ничего не бойтесь, всё будет хорошо.

Мара

http://www.dr-denisov.ru/forum/5–6499–1

Какие последствия могут быть

Для амилоидоза почек характерно прогрессирование. Прогноз зависит от вида болезни и тяжести патологии. В 60% всех случаев развивается почечная недостаточность.

При тяжёлых формах с выраженной недостаточностью почек и печени гибель больного наступает в течение года. Самый низкий процент выживаемости у пациентов с AL типом амилоидоза.

Призывники с амилоидозом почек подлежат постановке на воинский учёт по пункту В Расписания болезней. Согласно этой категории, юноши призывного возраста освобождаются от несения воинской службы по состоянию здоровья. Решение принимается по результатам медицинского освидетельствования. Такой призывник считается ограниченно годным к военной службе. До 2005 года проводилось повторное переосвидетельствование через каждые 3 года, сейчас же такие призывники сразу попадают в запас.

Как предупредить развитие амилоидоза

Не существует специальных мероприятий по профилактике амилоидоза. Все пациенты с уже установленным диагнозом должны находиться под диспансерным наблюдением и регулярно проходить обследование. Если у больного сохранены функции почек, являться на медицинский осмотр нужно 1–2 раза в год. При наличии нефротического синдрома — каждые 3 месяца.

Видео: амилоидоз почек в программе «Жить здорово»

Чем раньше будет выявлена почечная патология, тем эффективнее будет лечение и благоприятнее прогноз. Более чем у половины пациентов развивается почечная недостаточность. Лечить амилоидоз почек нужно только под контролем квалифицированного специалиста. Можно дополнять терапевтический курс народными рецептами, но желательно согласовывать их применение со своим врачом.